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吉兰巴雷综合征怎么治疗

中国历史网 2020-12-22 24 浏览 0 评论

吉兰-巴雷综合征(GBS)又称格林巴利综合征,病情一般在2周左右达到高峰,继而持续数天至数周后开始恢复,少数患者在病情恢复过程中出现波动。GBS中大约3%的患者可有复发,再次复发常不如第1次恢复完全。

GBS治疗包括支持疗法、药物治疗、对症治疗、预防并发症及康复治疗等。

支持疗法

本病为神经科急症,除四肢瘫痪外,重症转折可有呼吸肌瘫痪。鉴于患者病情严重程度不同,急性期治疗旨在挽救生命,针对呼吸肌麻痹程度采取不同措施。病情稳定后,进行相关免疫治疗和对证治疗。

对重症患者在疾病进展期严密观察呼吸肌的功能状况。如有呼吸变浅,肺活量低于1L,呼吸节律加快,胸式呼吸减弱,脉搏加快,血压升高即应送入ICU观察,必要时行气管插管或气管切开,呼吸机辅助呼吸,定时监测血气分析,注意气管切开后的护理。

对一般患者进行常规免疫治疗,同时观察呼吸情况。

药物治疗

为抑制异常免疫反应,消除致病因子的神经损伤,促进神经再生。

(1)免疫球蛋白

用于急性期患者,可缩短疗程;禁忌证:IVIG过敏或者存在IgA型抗体者、心力衰竭、肾功能不全患者。

(2)血浆交换(PE)

推荐有条件者尽早应用,可清除特异的周围神经髓鞘抗体和血液中其他可溶性蛋白。宜在发病后2~3周内进行,用于重症或者呼吸肌麻痹患者,能改善症状、缩短疗程及减少合并症。禁忌证:严重感染、心律失常、心功能不全、凝血系统疾病等;其副作用为血液动力学改变可能造成血压变化、心律失常,使用中心导管引发气胸和出血以及可能合并败血症。

一般不推荐血浆交换和IVIg联合应用。少数患者在1个疗程的血浆交换或IVIg治疗后,病情仍然无好转或仍在进展,或恢复过程中再次加重者,可以延长治疗时间或增加1个疗程。各种类型的GBS均可以用血浆交换或IVIg治疗,并且有临床有效的报道,但因发病率低,且疾病本身有自愈性倾向,MFS、泛自主神经功能不全和急性感觉型GBS的疗效尚缺少足够的双盲对照的循证医学证据。

(3)糖皮质激素国外的多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素治疗GBS无明确疗效,糖皮质激素和IVIg联合治疗与单独应用IVIg治疗的效果也无显著差异。因此,不推荐应用糖皮质激素治疗GBS。

对症治疗

(1)心电监护有明显的自主神经功能障碍者,应给予心电监护;如果出现体位性低血压、高血压、心动过速、心动过缓、严重心脏传导阻滞、窦性停搏时,须及时采取相应措施处理。

(2)营养支持延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困难和饮水呛咳,需给予鼻饲营养,以保证每日足够热量、维生素,防止电解质紊乱。合并有消化道出血或胃肠麻痹者,则给予静脉营养支持

(3)其他对症处理患者如出现尿潴留,则留置尿管以帮助排尿;对有神经性疼痛的患者,适当应用药物缓解疼痛;如出现肺部感染、泌尿系感染、压疮、下肢深静脉血栓形成,注意给予相应的积极处理,以防止病情加重。因语言交流困难和肢体肌无力严重而出现抑郁时,应给予心理治疗,必要时给予抗抑郁药物治疗。

(4)神经营养始终应用B族维生素治疗,包括维生素B1、维生素B12、维生素B6等。

(5)康复治疗病情稳定后,早期进行正规的神经功能康复锻炼,以预防废用性肌萎缩和关节挛缩。

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