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神经母细胞瘤要怎么治疗

中国历史网 2020-12-22 19 浏览 0 评论

神经母细胞瘤是婴幼儿最常见的肿瘤,根据高危因素的不同,神经母细胞瘤可以分为低危组、中危组和高危组。不同阶段的治疗方式也不一样。

肿瘤分期

国际神经母细胞瘤分期系统(International Neuroblastoma Staging System,INSS)于1986年建立并于1988年进行修订。该系统基于肿瘤的原发器官以及转移情况进行分期。

1期:局限于原发器官,无转移灶;

2A期:次全切除的单侧肿瘤;同侧以及对侧淋巴结明确无转移;2B期:次全切除或者是全切除单侧肿瘤;同侧淋巴结有明确转移,而对侧淋巴结明确无转移;

3期:肿瘤跨中线侵袭,伴随或未伴随局部淋巴结转移;或者是单侧肿瘤伴有对侧淋巴结转移;或者是跨中线生长的肿瘤并伴有双侧淋巴结转移;

4期:肿瘤播散到远处淋巴结,骨髓,肝脏,或者是其他器官(除4S期所定义的器官之外)。

4S期:小于1岁患儿;肿瘤局限于原发器官;肿瘤扩散局限于肝脏,皮肤,或者是骨髓(肿瘤细胞少于10%的骨髓有核细胞)。

始于2005年,全球几个主要的儿童肿瘤研究协作组,开始就1990年至2002年间在欧洲、日本、美国、加拿大以及澳大利亚地区收治的8800例神经母细胞瘤进行回顾性比对研究。根据该回顾性研究的结果,神经母细胞瘤根据风险程度的不同,进行重新分期(INRGSS)。

该回顾性研究发现,12-18个月的神经母细胞瘤患儿具有良好的预后;据此,新的分类体系将不具有N-myc突变的12-18个月患儿从以前的高危组,重新划分至中危组。该风险分类体系具体如下:

L1期:病灶局限且无影像学确定的危险因素;

L2期:病灶局限但具有影像学确定的危险因素;

M期:病灶发生转移;

MS期:病灶发生特异性转移(同上述的4S期);

新的风险分层体系将基于新的INRGSS分期体系、发病年龄、肿瘤级别、N-myc扩增状态、11q染色体不均衡突变以及多核型因素,将神经母细胞瘤患者分为:极低危组、低危组、中危组以及高危组。

治疗

根据上述风险分层,治疗也相应有所不同:

低危组

允许进行观察,并待疾病进展或者有变化后才进行干预;或者进行手术治疗,且往往可以治愈。

中危组

手术切除并辅以化疗。

高危组

大剂量化疗,手术切除,放疗,骨髓/造血干细胞移植,基于13-顺维甲酸的生物治疗,以及基于粒细胞集落刺激生物因子与白介素2的免疫治疗。

预后

经治疗后,低危组患者治愈率超过90%,中危组患者治愈率介于70-90%之间。然而,高危组患者的治愈率仅为30%左右。近年来,随着免疫治疗以及新药物的出现,高危组患者的预后有了一定的提高。

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